Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) představuje vzácnou, avšak závažnou chronickou komplikaci akutní plicní embolie. Je charakterizována perzistující nekompletní reperfuzí plicních tepen s rozvojem plicní hypertenze navzdory alespoň tříměsíční účinné antikoagulační terapii, a to při trvajících symptomech pacienta, jako jsou dušnost, únava a nevýkonnost. (1, 2, 3) Podle etiologické klasifikace plicní hypertenze spadá CTEPH do skupiny 4. (2) Z patofyziologického hlediska dochází k postupné organizaci perzistujícího trombotického materiálu ve fibrotickou tkáň obturující proximální i distální plicní tepny. S progresí onemocnění se dále rozvíjí sekundární mikrovaskulopatie, která se podobá změnám pozorovaným u plicní arteriální hypertenze. (1, 3) Méně častým stavem je přetrvávání trombotického materiálu v kombinaci se symptomy pacienta bez rozvoje plicní hypertenze; tento stav se označuje jako chronická tromboembolická plicní nemoc bez plicní hypertenze (CTEPD). (2) (Zobrazit více)
Incidence CTEPH po akutní plicní embolii se odhaduje přibližně na 2–4 %, přičemž většina případů se manifestuje během prvních dvou let od příhody. (4, 5) Je však třeba zdůraznit, že až 25 % pacientů s CTEPH nemá v anamnéze dokumentovanou manifestní akutní plicní embolii, což přispívá k poddiagnostikování tohoto onemocnění. (1, 6) Riziko rozvoje CTEPH narůstá s počtem tromboembolických příhod. (1) Mezi další rizikové faktory přechodu do chronicity patří onemocnění štítné žlázy, nespecifické střevní záněty, stav po splenektomii a řada dalších hematologických chorob, přítomnost intravazální zavedených stimulačních či defibrilačních elektrod a v neposlední řadě také antifosfolipidový syndrom, který je přítomen až u 10 % pacientů s CTEPH. (1, 7) Na rozdíl od ostatních forem plicní hypertenze je CTEPH potenciálně kurabilní onemocnění, zejména při včasné diagnostice a adekvátní léčbě. (8)
Reference:
- DELCROIX, Marion; TORBICKI, Adam; GOPALAN, Deepa; SITBON, Olivier; KLOK, Frederikus A. et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Online. European Respiratory Journal. 2020, vol. 57, no. 6, s. 2002828. ISSN 0903-1936. Dostupné z: https://doi.org/10.1183/13993003.02828-2020. [cit. 2026-05-25].
- HUMBERT, Marc; KOVACS, Gabor; HOEPER, Marius M.; BADAGLIACCA, Roberto; BERGER, Rolf M.F. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Online. European Respiratory Journal. 2022, vol. 61, no. 1, s. 2200879. ISSN 0903-1936. Dostupné z: https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022. [cit. 2026-05-25].
- SIMONNEAU, Gérald; TORBICKI, Adam; DORFMÜLLER, Peter a KIM, Nick. The pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Online. European Respiratory Review. 2017, vol. 26, no. 143, s. 160112. ISSN 0905-9180. Dostupné z: https://doi.org/10.1183/16000617.0112-2016. [cit. 2026-05-25].
- ENDE-VERHAAR, Yvonne M.; CANNEGIETER, Suzanne C.; VONK NOORDEGRAAF, Anton; DELCROIX, Marion; PRUSZCZYK, Piotr et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a contemporary view of the published literature. Online. European Respiratory Journal. 2017, vol. 49, no. 2, s. 1601792. ISSN 0903-1936. Dostupné z: https://doi.org/10.1183/13993003.01792-2016. [cit. 2026-05-25].
- PENGO, Vittorio; LENSING, Anthonie W.A.; PRINS, Martin H.; MARCHIORI, Antonio; DAVIDSON, Bruce L. et al. Incidence of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension after Pulmonary Embolism. Online. New England Journal of Medicine. 2004, vol. 350, no. 22, s. 2257-2264. ISSN 0028-4793. Dostupné z: https://doi.org/10.1056/nejmoa032274. [cit. 2026-05-25].
- KIM, Nick H.; DELCROIX, Marion; JAIS, Xavier; MADANI, Michael M.; MATSUBARA, Hiromi et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Online. European Respiratory Journal. 2019, vol. 53, no. 1, s. 1801915. ISSN 0903-1936. Dostupné z: https://doi.org/10.1183/13993003.01915-2018. [cit. 2026-05-25].
- CHANG, Sung-A; YANG, Jeong Hoon; JUNG, Dong Seop a KIM, Nick H. Recent Advances in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Expanding the Disease Concept and Treatment Options. Online. Korean Circulation Journal. 2025, vol. 55, no. 5, s. 365. ISSN 1738-5520. Dostupné z: https://doi.org/10.4070/kcj.2024.0423. [cit. 2026-05-25].
- KIM, Nick H.; DELCROIX, Marion; JENKINS, David P.; CHANNICK, Richard; DARTEVELLE, Philippe et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Online. Journal of the American College of Cardiology. 2013, vol. 62, no. 25, s. D92-D99. ISSN 0735-1097. Dostupné z: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2013.10.024. [cit. 2026-05-25].
- BONDERMAN, D.; WILKENS, H.; WAKOUNIG, S.; SCHÄFERS, H-J.; JANSA, P. et al. Risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Online. European Respiratory Journal. 2008, vol. 33, no. 2, s. 325-331. ISSN 0903-1936. Dostupné z: https://doi.org/10.1183/09031936.00087608. [cit. 2026-05-25].
- DE PERROT, Marc; GOPALAN, Deepa; JENKINS, David; LANG, Irene M.; FADEL, Elie et al. Evaluation and management of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension - consensus statement from the ISHLT. Online. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2021, vol. 40, no. 11, s. 1301-1326. ISSN 1053-2498. Dostupné z: https://doi.org/10.1016/j.healun.2021.07.020. [cit. 2026-05-25].
- GHOFRANI, Hossein-Ardeschir; D'ARMINI, Andrea M.; GRIMMINGER, Friedrich; HOEPER, Marius M.; JANSA, Pavel et al. Riociguat for the Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Online. New England Journal of Medicine. 2013, vol. 369, no. 4, s. 319-329. ISSN 0028-4793. Dostupné z: https://doi.org/10.1056/nejmoa1209657. [cit. 2026-05-25].
- SADUSHI-KOLICI, Roela; JANSA, Pavel; KOPEC, Grzegorz; TORBICKI, Adam; SKORO-SAJER, Nika et al. Subcutaneous treprostinil for the treatment of severe non-operable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTREPH): a double-blind, phase 3, randomised controlled trial. Online. The Lancet Respiratory Medicine. 2019, vol. 7, no. 3, s. 239-248. ISSN 2213-2600. Dostupné z: https://doi.org/10.1016/s2213-2600(18)30367-9. [cit. 2026-05-25].
- GERGES, Christian; JEVNIKAR, Mitja; BRENOT, Philippe; SAVALE, Laurent; BEURNIER, Antoine et al. Effect of Balloon Pulmonary Angioplasty and Riociguat on Right Ventricular Afterload and Function in CTEPH: Insights From the RACE Trial. Online. Circulation: Cardiovascular Interventions. 2025, vol. 18, no. 2. ISSN 1941-7640. Dostupné z: https://doi.org/10.1161/circinterventions.124.014785. [cit. 2026-05-25].
- MAYER, Eckhard; JENKINS, David; LINDNER, Jaroslav; D’ARMINI, Andrea; KLOEK, Jaap et al. Surgical management and outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Results from an international prospective registry. Online. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2011, vol. 141, no. 3, s. 702-710. ISSN 0022-5223. Dostupné z: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2010.11.024. [cit. 2026-05-25].